时间:2015-10-14 文章来源:天津长安医院 点击次数: 0 咨询专家
与另一家医院合作科研时,刘克元医生遇到了一位十分棘手的难治性癫痫患者。
见到只有6岁的孩子小星厚厚的病历本时,刘克元坚决让小星的父母坐下来好好聊聊小星的病情。
才三个月大的时候,小星就出现拥抱式点头发作,当地就诊,24小时脑电图显示婴儿阵痉挛脑电图,医生明确诊断为婴儿阵痉挛,先后用过妥泰、氯硝安定、德巴金等药物治疗,患者出现每日嗜睡,最多达每日睡眠20个小时,睡眠或清醒状态下进食时仍有发作,发作频率超过200下。6个月大时至上海市中医院就诊改口服中药治疗,效果不理想仍有发作,症状同前,后小星自3岁左右开始一直服中成药,一日发作十几次至几十次不等,症状及持续时间同前,小星三岁半开始口服拜瑞尔痫康(900mg PO TID),开始服药2月未发作。后发作次数渐增多,持续数秒钟即缓解的点头样动作,有时一日几十次,肢体强直伴意识丧失的发作平均每天2—3次,小星自发病以来,智力低下,神经精神发育迟滞,不会言语,手部粗大发育不全,握物不稳,腿部动作发育较差,不能行走,无法站立。所以刘克元去年见到小星时,6岁的孩子还不会走路,坐在轮椅上推着,身体也十分虚弱。
在患者家属只用药物治疗的坚持下,刘克元医生在于合作医院专家商讨之后做出一个大胆尝试的决定——生酮饮食进行治疗。
使用高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食来模拟人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。刘克元决定采用特殊饮食来改变小星的细胞特性,降低神经兴奋性以缓冲痫性放电。
刘克元在经过严格精准的饮食制定之后,将小星的服药改为丙戊酸钠早中晚各200mg,氯硝安定早晚各1/2片。根据患者的情况选择使用生酮饮食治疗,生酮禁食68小时达到血酮3.2mmol/L,因为小星身高120cm,体重35.8kg,体重高于生酮饮食治疗的理想体重,所以一日热卡1500Kcal。第一天进食生酮奶415ml,第二天血酮低于3.0mmol/L,选择518ml的生酮奶加375Kcal的配餐;第三天625ml的生酮奶加750Kcal的配餐。
每天饮食严格控制一周后,发作减少80%左右,生酮两周左右,注意力有所改善。
该儿童出院后一直采用三餐配餐加一餐奶的饮食治疗,坚持一月情况明显改善,由于在配餐过程中鳕鱼出现过敏,发作较住院期间增加,现患者生酮8个多月,已基本恢复行走能力,无发作现象,智商逐渐恢复,孩子日益开朗。