什么是朗道Kleffner综合症
时间：2012-10-23 文章来源：天津长安医院 点击次数： 0 咨询专家
什么是朗道Kleffner综合症？朗道Kleffner综合征（LKS），也称为婴儿获得性失语，获得性癫痫性失语或失语症与痉挛的障碍，是一种罕见的儿童神经系统 综合征。它被命名后，威廉·兰道和弗兰克Kleffner ，于1957年，六个孩子的诊断特征。
什么是朗道Kleffner综合症？
朗道Kleffner综合症（LKS），也称为婴儿获得性失语，获得性癫痫性失语或失语症与痉挛的障碍，是一种罕见的儿童神经系统 综合征。它被命名后，威廉·兰道和弗兰克Kleffner，于1957年，六个孩子的诊断特征。
朗道Kleffner综合症特点
它的特点的突然或逐渐发展的失语（无法到理解或表达语言）和一个异常脑电图 （EEG）。LKS影响了大脑的部分，控制的理解和演讲（ 布洛卡区和韦尼克氏区 ） 。这种疾病通常发生在3岁和7岁之间的儿童。 似乎有轻微的男性占主导地位的综合征的诊断（比例为1.7:1，男性与女性）。
与LKS通常情况下，儿童正常发育，但随后失去了他们的语言技能。虽然许多受影响的人有临床发作，有的只有电图癫痫发作，包括睡眠电图癫痫持续状态（ESES）。语言问题的第一个迹象通常是听觉言语失认症。这表现在多个方面，包括没有认识到熟悉的声音，而减值的能力lateralize或本地化的声音患者。 此外，接受性语言往往是至关重要受损，但在一些病人，减值的语言表达最深刻的。 在一项研究中朗道 - Kleffner综合征77例，6例发现有这种类型的失语。因为这种综合征出现在这样一个关键时期，语言习得在孩子的生活中，言语产生可能被影响只是作为严重语言理解。出现LKS是典型的18个月的和13年之间，的最主要的时间，出现是在3和7之间年。
一般来说，早期表现的疾病与语言恢复较差相关，与夜间发作的外观，持续超过36个月。LKS具有广泛的症状差异，病例之间缺乏统一的诊断标准，许多研究不包括对病人的跟进，所以没有其他的症状和恢复之间的关系已被人知道的。
语言恶化的患者通常会出现过一段时间的数周或数月。然而，急性发作的条件也和发作性失语。
癫痫发作，尤其是在夜间，LKS一个权重较大的指标。在获得性癫痫性失语（LKS）的临床发作的患病率是70-85％。 在三分之一的患者中，只有一个单一的事件的检录得。癫痫发作通常出现的4和10岁之间，消失在成年之前（大约15岁）。
通常情况下，行为和神经心理障碍陪LKS的进展。多达78％的情况下，行为问题。多动和注意力降低跨度的观察多达80％的患者以及愤怒，侵略和焦虑。这些行为模式被认为是次要的语言障碍LKS。受损的短期记忆是一个功能记录在收购癫痫性失语的长期存在的情况下。
- 上一篇：癫痫生物物理模型
- 下一篇：什么是Lafora疾病
温馨提示：
xmuyyh