Brugada综合征有哪些特征
时间：2014-06-19 文章来源：天津长安医院 点击次数： 0 咨询专家
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Brugada综合征有以下特征：①一种特异的右胸导联ST段抬高常常同时伴有RBBB；②心脏结构正常；③威胁生命的VF/室性心动过速（VT）反复发作倾向；④改变自主神经的张力和应用抗心律失常药物可以调整ST段抬高的幅度；⑤心电图表现可以暂时正常化，导致诊断困难。
Brugada综合征和RBBB
天津长安医院介绍，RBBB在Brugada综合征中的作用一直存在某些争论。按定义，病人的心电图异常表现为RBBB伴右胸导联的ST段抬高（V 1－3≥0.1mV）。然而，大多数Brugada综合征病例在左胸导联上并不存在典型加宽的S波，这提示大多数该综合征病人并不存在真正的RBBB。右胸导联早期陡峭抬高的ST段（J波）使心电图表现酷似RBBB。在RBBB和心脏性猝死之间，似乎没有必然的联系。ST段抬高幅度的变化与心律失常的发生是否有关尚不清楚。
Brugada综合征和早期复极综合征（ERS）
尽管都以特发性ST段抬高为特征，但ERS一般与心律失常无关。通过位置和图形可以鉴别ERS与Brugada综合征的ST段抬高。ERS的ST段抬高通常发生在V2到V4导联，且弓背向下、J点顿挫和T波直立；而Brugada综合征的ST段抬高仅限于右胸导联，且呈缓慢向下，T波倒置。在电生理方面，ERS和Brugada综合征具有某些共同的药理和神经调制机制。如同Brugada综合征一样，异丙肾上腺素可以减低甚至消除ERS的ST段抬高，而普萘洛尔则增加ST段抬高的幅度。
Brugada综合征和预料不到的猝死综合征（SUDS）
Brugada综合征和SUDS之间的强烈联系已被确认。年轻人在睡眠时发生未预料的猝死在日本和东南亚常见。SUDS的特征为：①发病者为较年轻的正常健康男性；②死亡常发生于夜间睡眠时；③尸检结果未见异常。
Aihara等首先报道了夜间或凌晨发生致死性VF/VT病例的右胸导联ST段抬高。Nademanee等发现，大多数泰国的SUDS病例也存在这一心电图现象。尽管心电图、冠状动脉造影、心室造影、磁共振均未发现器质性病变，但电生理检查可发现晚电位阳性和可诱发多形性VF/VT。而且，运动可使心电图正常化，提示交感神经系统在这一心电图现象的调节中具有重要作用。
Brugada综合征和致心律失常性右室发育不良（ARVD）
关于Brugada综合征的原发缺陷性质，究竟是心内的还是心外的、是结构还是功能的一直存在很大争议。有的学者认为，Brugada综合征可能是一种功能性的心电活动异常；或右室发育不良和（或）心肌病的亚临床表现。
有学者报道，他们发现的Brugada综合征病例与ARVD一样，其扩张的右室有明显的心肌萎缩和脂肪组织或纤维脂肪浸润，并常累及到传导组织。而另一些学者则认为，没有结构缺陷。Brugada综合征是否是ARVD的不典型或早期的临床表现尚存很大争议。
有人基于心电重构导致房颤、心肌冬眠导致心室重构的现象，推测Brugada综合征早期为原发的心电疾病，进而发展为结构异常，是合乎逻辑的。
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