发作性运动障碍性癫痫有哪些分类？

 

    发作性运动障碍是否属于癫痫发作，目前专家观点不一致。

 

    一种观点认为：发作性运动障碍属于反射性癫痫、运动诱发的癫痫、家族性额叶癫痫，因癫痫与发作性运动障碍都具有反复发作性、刻板性、一过性、发作时间短、AED有效；

 

    而另一种观点认为：发作性运动障碍不同于癫痫发作，因脑电图发作期未见异常，临床发作不同于癫痫，无意识障碍、能回忆发病经过。

 

    发作性运动障碍(paroxysmal dyskinesia, PD)是一类少见的发作性神经系统疾病, 表现为突然出现且反复发作的异常运动, 而发作间期表现正常。包括：发作性运动诱发性运动障碍( PKD)、发作性非运动诱发性运动障碍( PNKD)、发作性过度运动导致的运动障碍( PED）和睡眠诱发性发作性运动障碍( PHD)

 

    一、发作性运动诱发性运动障碍( paroxysmal kinesigenic dyskinesia, PKD)：

 

    亦称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症( paroxysmal   kinesigenic choreathetosis, PKC )，分为原发性和继发性两种。原发性PKD 多有明确的家族史，呈常染色体显性遗传，基因定位16q11.2-q12.1；继发性PKD 可见于基底节梗死、多发性硬化、脑外伤、缺氧性脑病、甲亢、甲状旁腺减低引起的低血钙、糖尿病及颅内感染、颅内淋巴瘤、甲状腺功能减退等。

 

    PKD 发病年龄为4 个月～ 57 岁，以儿童、青少年为主。临床以发作性姿势性肌张力障碍、舞蹈样动作及扭转样动作为特征，通常单侧或不对称，或者双侧呈交替性，可累及肢体、面部、颈部、躯干肌肉，严重可摔倒、说不出话。发作时意识清楚，无舌咬破、二便失禁，发作后无失忆或意识模糊。

 

    诱因: 多由突然变化的运动或姿势所诱发，特别是经过一段时间的休息，如：从椅子上站立（开门、接电话、老师点名上台）、跑步（体育课、赶公交）、游泳、走路速度加快（迅速过人行道）、下车、下讲台、电梯。也可咀嚼、惊吓、紧张、热和冷诱发。持续时间数秒钟、数十秒钟，很少超过5min，发作频率高达100次/d, 通常每天发生，可以间隔1月或以上。许多患者主诉发作前有不同的异常感觉，称之为“先兆”。发作经常持续几秒到1～2min，一般不超过5min。

 

 

    发作性非运动诱发性运动障碍 (paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia, PNKD)，即文献中报道的发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动 ( paroxysimal dyston ia choreoathetosis, PDC)。此型自发发生, 不被突然的运动诱发, 但发病年龄要早于PKD。

 

    可被饮酒、咖啡、茶、月经、疲劳所诱发或自然发生, 但不被突然运动诱发，持续时间数分钟至数小时, 可超过1天，通常为5分钟到4小时。发作频率低，可每年数次到每天数次，起病时间中位数12岁（3-30岁），随年龄增加可部分或完全缓解，睡眠可终止发作。

 

    发作表现肌张力障碍、徐动症、舞蹈症和芭蕾舞症的各种组合形式，可单侧或双侧，可局部或全身受累，语言功能常受到影响，发作期无意识丧失。发作间期神经系统检查正常，脑电图正常。家族史符合常染色体显性遗传，基因定位2q31-36。药物治疗效果不佳, 但氯硝西泮可能有效，Lee认为免疫机制方面起到一定的作用

 

    MS 是继发性PNKD 的病因之一, 其它病因包括脑炎、围产期缺氧、胱氨酸尿症、甲旁低、假性甲旁低、甲亢、甲状腺毒症、TIA、头外伤、低血糖、基底节钙化、AIDS、糖尿病等。

 

    PNKD 很难治疗, 抗惊厥药物反应欠佳。抗毒蕈碱的药物、苯甲托品、敏使朗等合用苯妥英钠有效，卡马西平、苯二氮卓 类药物、乙酰唑胺、苯海索和氟哌啶醇已用于试验治疗取得不同结果。左旋多巴反应不一。

 

    三、发作性过度运动导致的运动障碍( PED)

 

    发作性过度运动导致的运动障碍 (paroxysimal exercise- induced dystonia, PED)，亦称发作性持续运动诱发的舞蹈徐动症（paroxysmal exercise-induced choreoathethosis)，在长时间运动后发生，发作前5-15min的走路或跑步。被动的肢体运动、讲话、咀嚼、应激、热冷、月经期、酒精可促发。发作频率每天1-2次到每月5次，持续5-30min。多累积双侧下肢，或单侧面部、颈部和躯干，但上肢少见。发病年龄24个月到30岁，多在儿童期，男女平等。常染色体显性遗传，基因定位于16q-11.2.

 

    抗癫痫药物无效, 左旋多巴和乙酰唑胺可能部分有效。

 

    睡眠诱发性发作性运动障碍（paroxysmal hypnogenic dyskinesia, PHD )，亦称夜间发作性肌张力障碍（nocturnal paroxysmal dystonia, NPD），是在NREM 睡眠期反复出现的刻板的肌张力障碍或运动障碍(如投掷样或手足徐动、舞蹈样动作) 的发作。与额叶癫痫相混淆，多数认为属于常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫。目前仍存有争议，一种观点认为本病类似于异常睡眠中的夜惊, 但短暂的持续时间、刻板性、反复发作性, 对卡马西平有效而对苯二氮卓类药物无效不支持这种观点。另一种观点认为本病是与睡眠有关的癫痫的一种表现形式。有人则认为本病与发作性夜惊、发作性夜游症构成了夜间额叶癫痫, 只是持续时间不同。

 

    发病年龄从婴儿时期到50岁, 男女无差异，短时间发作持续时间为15～60s,长时间发作持续时间可达60min。短时间PHD发作持续时间一般不超过1min，发作通常在临床和脑电图觉醒之前，每晚可反复发作数次, 最多达15次, 每夜或几乎每夜均有发作，发作时眼睛张开, 头抬起, 随后出现躯体和肢体肌张力障碍的姿势, 伴随着投掷样或舞蹈样或手足徐动样的动作, 刻板, 常伴有声音出现，发作结束时神志清醒，如果不被打扰，可恢复睡眠。长时间PHD发作同短时间NPD类似，但持续时间长，可达1小时发作可致严重的睡眠障碍, 患者常有失眠的主诉。

 

    对短时间发作者用小剂量卡马西平有良好的治疗效果, 睡前口服200mg, 如无效可逐渐增加剂量直到症状控制。对发作持续2min以上者无有效的处理方法

 

 

    神经元靶向定位修复技术针对不同形式癫痫发作的病理机制，对于癫痫的大发作、小发作、精神运动性发作、局部性及遗传或复杂性癫痫病变均具有很好的治疗效果，有着很高的广普抗癫性。无论是儿童、青年、成年还是女性癫痫患者都适应，尤其对青少年癫痫患者，可大大减轻癫痫发作对脑组织的损伤和长期服药对肝肾功能带来的危害。